Склеродерма гриб фото

Ложнодождевик

Название этого гриба говорит само за себя — это не настоящий дождевик. По-латыни название ложнодождевика звучит как «склеродерма», что в переводе означает «плотная кожа». В народе его называют «пылевиком», «чертовым табаком», «заячьей картошкой», «дедушкиным порохом».

В течение длительного периода времени ложнодождевики вместе с настоящими дождевиками входили в одно семейство. Однако научные исследования показали, что эти два рода грибов имеют кардинальные отличительные признаки, что позволяет отнести их к разным семействам.

Ложнодождевик (склеродерма оранжевая) имеет невкусную мякоть и неприятный запах, поэтому его относят к несъедобным грибам.

Растут они группами в почвах, богатых органическими веществами, но содержащих много песка: в перегное, на свалках, лесных опушках, лесопосадках, вдоль дорог. Появляются в июне-июле, если осень теплая — плодоносят до октября.

  • Ботаническое описание
  • Виды ложных дождевиков
  • Отличия ложных дождевиков от настоящих
  • Химический состав
  • Полезные свойства
  • Вредные свойства
  • Применение в народной медицине
  • Выводы

Ботаническое описание

Ложнодождевики являются гастеромицетами, то есть характеризуются замкнутым строением плодовых тел. Плодовые тела этих грибов формируются под землей, а затем выходят на поверхность для созревания. После выхода из земли плодовые тела приобретают форму клубня или шара.

Склеродермы — грибы без ножек в известном нам понимании, однако иногда они могут формировать ложную ножку, которая состоит из соединительнотканных тяжей. Спелые ложнодождевики могут достигать размеров до 8 см в диаметре.

Молодые ложнодождевики покрыты гладкой наружной оболочкой (перидием) белого или молочного цвета. По мере зрелости оболочка гриба темнеет и грубеет. Перидий зрелых грибов плотный, желтоватого или рыжеватого цвета, кожистый, что и легло в основу их латинского названия — «склеродерма».

Мякоть (глеба) склеродерм плотная, жесткая, мясистая, имеет лакунарное строение. В лакунах созревают споры, по мере созревания которых глеба темнеет вплоть до черного цвета. Молодые ложнодождевики на разрезе белую мякоть, грибы средней степени зрелости — мраморную, а спелые — темную. На верхушке спелого гриба появляется отверстие для выброса спор.

Виды ложных дождевиков

В роду ложнодождевиков насчитывается более 20 видов. На территории России можно встретить семь видов склеродерм, из которых наиболее распространенными являются ложнодождевики обыкновенные и бородавчатые.

Ложнодождевик обыкновенный

Плодовое тело гриба имеет форму яйца диаметром от 3 до 6 см. Оболочка толстая, усеяна чешуйками и трещинками. Цвет поверхности колеблется от желто-оранжевого до оранжево-коричневого. Ложная ножка у них невыражена, часто отсутствует.

Мякоть склеродермы обыкновенной у молодых экземпляров светлая, после разрезания краснеет. У созревших грибов она распадается на сероватые плотные участки и зелено-коричневый споровый порошок. Запах у молодых склеродерм похож на запах сырого картофеля. Мякоть несъедобна, может вызвать пищевое отравление. Споры гриба могут спровоцировать аллергические реакции.

Растут обыкновенные ложные дождевики на древесине лиственных и хвойных лесов и лесопосадок. Предпочитают песчаные почвы и покрытые мхом участки.

Ложнодождевик бородавчатый

Тело грибов этого вида имеет форму клубня или почки до 8 см в диаметре. У гриба есть ложная ножка, которая часто погружена в почву. Оболочка бородавчатой склеродермы тонкая, покрыта выростами в виде бородавок. Цвет гриба изменяется по мере его созревания от грязно-белого до желто-коричневого.

Мякоть у молодых экземпляров плотная, белого цвета с желтыми прожилками, а у зрелых — серо-черная, пороховидная. Запах у мякоти неприятный. Гриб несъедобный. Может вызывать пищевое отравление, в тяжелых случаях — с признаками поражения нервной системы (судорогами, потерей сознания).

Бородавчатые склеродермы часто растут на коре лиственных деревьев, поскольку образуют с ними микоризу. Их также можно встретить на песчаных почвах со снятым верхним слоем, среди редкотравья.

Отличия ложных дождевиков от настоящих

Ложнодождевики относятся к несъедобным грибам, но при употреблении их в пищу в больших количествах они могут вызывать пищевые отравления. Чтобы этого не произошло, любому начинающему грибнику необходимо знать основные отличия ложных дождевиков от настоящих:

  1. Склеродермы обычно растут группами, а настоящие дождевики — поодиночке.
  2. Наружная оболочка склеродерм кожистая, плотная, с трещинами, а у истинных дождевиков — тонкая и нежная.
  3. Цвет перидермия ложных дождевиков бурый, оранжевый или желтый. У настоящих дождевиков цвет оболочки светлый.
  4. На поверхности настоящих дождевиков имеются шипики. На перидии ложнодождевиков такие выросты отсутствуют.
  5. На ощупь мякоть ложных грибов плотная, а у настоящих — мягкая, но упругая.
  6. От спелых склеродерм неприятно пахнет.
  7. На разрезе мякоть зрелого несъедобного гриба приобретает темную окраску, но при этом остается плотной.

Чтобы определиться со съедобностью дождевика, необходимо разрезать или разломать тело гриба. Белая мякоть и приятный грибной запах — признак съедобности дождевика.

Химический состав

Мякоть ложнодождевиков богата белковыми соединениями. Кроме белков, в грибной глебе содержатся углеводы (в основном полисахариды), жиры, витамин А, D, С, группы В, минералы (калий, фосфор, натрий, кальций, железо, медь, цинк, йод, мышьяк), органические кислоты (щавелевая, фумаровая, лимонная, винная), фитотоксины, пигменты (склероцитрин).

В мякоти склеродерм также содержится уникальное вещество — кальвацин (соль кальвациевой кислоты). Несъедобными ложнодождевики делают горечи, содержащиеся в них в большом количестве, а также темная, дурно пахнущая мякоть.

Полезные свойства

Кальвацин, содержащийся в грибе, оказывает антибиотическое и противогрибковое действия. Опытным путем было доказано противораковое действие кальвацина: в опытах на животных, имеющих раковые опухоли, употребление мякоти этих грибов уменьшало размеры новообразований. Свежая мякоть ложнодождевиков обладает способностью останавливать капиллярное кровотечение, бороться с кожными заболеваниями, снимать локальное воспаление.

Молодые склеродермы по вкусу и запаху отдаленно напоминают трюфели, поэтому гурманы иногда используют их в кулинарии в качестве пикантной приправы.

При этом необходимо их добавлять в очень ограниченном количестве, чтобы не спровоцировать расстройства пищеварения.

Вредные свойства

В мякоти ложнодождевика содержатся фитотоксины. Их концентрация в грибах невысока, поэтому при употреблении одного-двух грибов они могут вызывать пищевое отравление или расстройство пищеварения.

При приеме в пищу большого количества склеродерм появляются признаки интоксикации с характерными симптомами поражения нервной системы:

  • головокружением;
  • головной болью;
  • нарушениями чувствительности кожи конечностей;
  • извращением вкусовых ощущений;
  • снижением остроты зрения;
  • потерей сознания.

При попадании спор ложнодождевика на слизистые оболочки (глаз, носоглотки) могут возникать аллергические реакции или реактивные риниты, конъюнктивиты.

Применение в народной медицине

Народная медицина нашла применение ложнодождевиков в лечении дерматологических заболеваний, ранений и травм кожных покровов. С этой целью используют как молодые, так и зрелые грибы. Ломтики молодых грибов прикладывают к проблемному участку кожи на несколько часов, наложив на него повязку, затем ломтик меняют.

Если молодые склеродермы найти сложно, можно использовать зрелые экземпляры. Тогда пораженный участок кожи присыпают грибными спорами. Присыпание спорами спелых склеродерм используют как лечебное средство при трофических язвах и гнойных ранах.

Такое наружное использование ложнодождевика способствует заживлению ран и остановке кровотечений, стимулирует регенерацию эпидермиса, подсушивает мокнущие раны.

Средства из ложнодождевиков употребляют внутрь при лечении онкологических заболеваний. Их используют в виде отвара из свежей мякоти, спиртовой настойки сухих грибов или настойки зрелых спор.

Отвар из свежих ложнодождевиков

Несколько экземпляров измельченных свежих склеродерм заливают 0,5 л кипятка, отваривают в течение 30 минут, настаивают до остывания, процеживают. Принимают трижды в день по 0,5 стакана.

Настойка склеродерм

2 столовые ложки измельченных в порошок сухих грибов или их спор заливают 150 мл спирта или водки, настаивают в темном месте в течение 2 недель. Принимают трижды в день по чайной ложке перед едой.

Применение народных средств из ложных дождевиков не заменяет основного онкологического лечения, поэтому их нельзя воспринимать как панацею от раковых заболеваний.

Средства на основе склеродерм должны использоваться в комплексном лечении новообразований только с разрешения врача-онколога.

Выводы

  • Коронавирусы: SARS-CoV-2 (COVID-19)
  • Антибиотики для профилактики и лечения COVID-19: на сколько эффективны
  • Самые распространенные «офисные» болезни
  • Убивает ли водка коронавирус
  • Как остаться живым на наших дорогах?

Ложнодождевик (склеродерма оранжевая) является несъедобным грибом. В его мякоти содержатся горечи, которые делают его невкусным. Темный цвет и неприятный запах глебы усугубляют отвращение к этим грибам.

При употреблении в пищу ложнодождевиков типичных для отравлений ядовитыми грибами симптомов не возникает, но может вызвать расстройства пищеварения.

В кулинарии эти грибы используются крайне редко, а вот в народной медицине они нашли свое применение. Кальвацин, содержащийся в мякоти ложных дождевиков, оказывает противораковое действие, поэтому средства из них применяются народными целителями при лечении онкологических заболеваний.

Мякоть и споры этих грибов используются в качестве наружного средства при повреждениях кожи, трофических язвах и гнойных ранах.

Склеродермия — симптомы и лечение

Что такое склеродермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Склеродермия (системная склеродермия, ССД) — редкое аутоиммунное заболевание, относящееся к группе системных заболеваний соединительной ткани. Проявляется уплотнением кожи , фиброзом лёгких, сердца , поражением желудочно-кишечного тракта (с нарушением глотания и пищеварения), почек (с развитием почечной недостаточности) и других органов. При заболевании в тканях развивается небактериальное воспаление, повышается продукция коллагена и нарушается микроциркуляция крови.

Причинами летального исхода при склеродермии чаще всего становятся поражения лёгких и сердца из-за развития дыхательной и сердечной недостаточности. Распространенность склеродермии у взрослых — от 2,7 до 12 случаев на 1 млн населения [2] . Как часто встречается склеродермия у детей, достоверно неизвестно.

Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов, в том числе возможно гормональных.

Читать еще:  Ярко желтые грибы на земле

Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.

Склеродермия чаще развивается у женщин, соотношение мужчин и женщин – 7:1. У лиц негроидной расы поражение женщин более выражено — 15:1. Обычно болезнь выявляется в 30-50 лет, но начаться она может и раньше [1] [2] [11] [12] .

Симптомы склеродермии

Склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).

Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:

  1. Плотный отёк без образования ямок, исчезновение кожных складок.
  2. Индурация — утолщение и уплотнение кожи и подкожной клетчатки.
  3. Атрофия: натяжение, истончение кожи, прекращение роста волос, атрофия потовых желез, гипер- или гипопигментация: белёсые или коричневые пятна и их чередование — признак «соль с перцем».

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.

Ещё один признак склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.

Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Одним из основных и самых ранних проявлений болезни является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

  • побледнение (спазм периферических сосудов);
  • синюшность (нарушение локального кровотока);
  • появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.

Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.

Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.

Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.

Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.

У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.

Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек при склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Также страдает орган зрения, может развиваться «синдром сухого глаза», связанный с уменьшением образования слезы, что приводит к подсыханию роговицы и возникновению инфекций [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11] .

Патогенез склеродермии

Развитие болезни связано с аутоиммунными нарушениями — выработкой антител против собственного организма. Ухудшается кровоток в результате спазма сосудов, их повреждения, утолщения стенки сосудов и сужения их просвета. При склеродермии прогрессирует фиброз в органах и тканях из-за избыточной активности фибробластов — клеток соединительной ткани.

При склеродермии избыточно продуцируется коллаген в ретикулярном слое дермы, эпидермис истончается, происходит атрофия придатков кожи (потовых, сальных желез, волосяных фолликулов и ногтей). Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки.

Склеродермия вызывает нарушения в перистальтике пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры (сужения) пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов (выпячиваний слизистой оболочки) толстой и подвздошной кишки.

Развивается также интерстициальный и перибронхиальный лёгочный фиброз и гиперплазия внутренней оболочки небольших артерий лёгких, что при длительном существовании приводит к развитию лёгочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда, приводящий к нарушению проводимости.

Гиперплазия внутренней оболочки междольковых и дуговых артерий почек служит причиной ишемии почек и развития артериальной гипертензии [4] [5] [10] [11] .

Классификация и стадии развития склеродермии

Различают несколько форм склеродермии: пресклеродермию, ограниченную форму, диффузную форму и висцеральную форму — «склеродермию без склеродермы». Особо выделяется ювенильная форма с началом в детском возрасте.

Пресклеродермия — состояние предболезни, для которой характерно наличие только синдрома Рейно и лабораторных маркеров заболевания — специфических антител.

Ограниченная (лимитированная) форма затрагивает кожу конечностей ниже локтей и коленей. В рамках ограниченной формы выделяют CREST-синдром (каждой букве которой соответствует один из симптомов):

  • С (Calcinosis) — кальциноз;
  • R (Raynaud´sphenomenon) — феномен Рейно (спазм периферических сосудов кистей и стоп);
  • E (Esophagealdysmotility) — эзофагеальная дисфункция (нарушение моторики пищевода);
  • S (Sclerodactyly) — склеродактилия;
  • T (Telangiectasia) — телеангиэктазии.

При диффузной форме помимо кожи конечностей поражается кожа туловища.

Висцеральная форма отличается отсутствием кожных симптомов при наличии типичного поражения лёгких, сердца, почек и органов желудочно-кишечного тракта.

По течению различают три варианта склеродермии:

  1. Острое (генерализованный фиброз кожи с поражением внутренних органов в первые 1-2 года).
  2. Подострое (умеренное прогрессирование болезни).
  3. Хроническое (медленнопрогрессирующая болезнь с поражением сосудов, кожи, лёгких).

Выделяют четыре стадии склеродермии:

  1. Доклиническая: феномен Рейно, плюс положительные результаты специфического иммунологического исследования и типичные изменения при капилляроскопии;
  2. Начальная: феномен Рейно, плюс от одного до трёх явных клинических проявлений болезни;
  3. Развернутая: клинические проявления носят системный характер;
  4. Поздняя: наступают необратимые изменения внутренних органов с нарушением их работы [1][2][4][7] .

Осложнения склеродермии

Серьёзными осложнениями феномена Рейно являются язвы и некрозы в области пальцев конечностей. В тяжёлых случаях возможно отторжение фаланг пальцев. Кожные язвы могут инфицироваться с развитием сепсиса и остеомиелита (гнойно-некротического процесса в костях и костном мозге).

В суставах развивается тугоподвижность, вплоть до полного отсутствия движений из-за сформировавшихся контрактур.

При высокой активности склеродермии возможна быстрая потеря массы тела.

Поражение сердца приводит к развитию аритмий, инфаркта миокарда, внезапной смерти, хронической сердечной недостаточности. Поражения лёгких могут привести к дыхательной недостаточности, а поражения почек — к хронической болезни почек.

Поражения желудочно-кишечного тракта при склеродермии приводят к непроходимости пищевода, желудочным кровотечениям, нарушению пищеварения и усвоения пищевых веществ. У части больных формируется редкое осложнение — пищевод Барретта, при котором в пищеводе появляются клетки, типичные для кишечника. Пищевод Барретта является предраковым заболеванием и требует регулярного динамического наблюдения и соответствующего лечения (консервативного или эндохирургического) для предотвращения возникновения рака пищевода.

Тяжелым неотложным состоянием является склеродермический почечный криз, чаще встречающийся при диффузной форме склеродермии. Его симптомы: высокая артериальная гипертензия, головная боль, острое нарушение мозгового кровообращения, сердечная недостаточность. При этом заболевании типично появление в моче белка и эритроцитов, в крови нарастание уровня креатинина, может развиться острая почечная недостаточность, потребоваться гемодиализ (подключение искусственной почки) [1] [4] [5] [8] .

Читать еще:  Гриб похожий на пенис

Диагностика склеродермии

Единственного диагностического теста при склеродермии не существует. Диагноз основывается на результатах опроса и осмотра пациента, лабораторных и инструментальных данных.

При подозрении на склеродермию врач назначает иммунологическое исследование крови для выявления антител: недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных. Более специфические антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела имеют низкую чувствительность, поэтому выявляются у малого количества больных (примерно в 30 % случаев). Их отсутствие не означает отсутствия самой склеродермии. При наличии антител к топоизомеразе I (Scl-70) чаще развивается фиброз лёгких, а наличие антицентромерных антител связывают с развитием некроза пальцев.

Важным диагностическим методом является исследование мелких сосудов — капилляроскопия. Это исследование проводится с помощью дерматоскопа или специального видеокапилляроскопа. Чаще всего исследуется зона ногтевого ложа. Типичные для заболевания изменения капилляров заключаются в формировании аневризм (локального расширения сосуда), запустевания и прорастания сосудов.

Диагностика поражения лёгких при склеродермии не всегда проста. Рентгенография в данном случае является недостаточно чувствительным методом для диагностики лёгочного фиброза. Предпочтительнее компьютерная томография высокого разрешения. Ранний фиброз можно диагностировать, исследуя функцию внешнего дыхания методом спирометрии.

Для выявления патологии пищевода используют рентгенологическое исследование с бариевой взвесью и фиброгастроскопию.

Проведение электрокардиографии и эхокардиографии обязательно для выявления нарушений ритма и проводимости, изменений миокард а и перикард а и скрининга легочной артериальной гипертензии.

«Золотым стандартом» диагностики первичной лёгочной гипертензии (повышения давления в малом круге кровообращения) является катетеризация правых отделов сердца. Диагностика выполняется в условиях рентгеноперационной при участии специально подготовленной операционной бригады, с соблюдением всех принципов внутрисосудистых вмешательств. По крупным венам диагностический катетер проводится в правые отделы сердца, где измеряется несколько параметров: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке и в лёгочной артерии и др. Это сложное исследование проводится только в специализированных центрах.

В начале заболевания и в дальнейшем регулярно проводится оценка функции почек лабораторными методами [1] [3] [4] [6] [7] .

Лечение склеродермии

В настоящее время не существует лечения, способного привести к полному выздоровлению при склеродермии. Разные лекарственные препараты способны оказывать воздействие на определенные органы и системы. При этом лечение не является только симптоматическим, оно способно воздействовать также на различные звенья патогенеза.

На ранней стадии при диффузном поражении кожи рекомендуется препарат метотрексат. Некоторое антифиброзное действие в отношении кожи демонстрируют микофенолат мофетила, циклофосфамид и азатиоприн.

Ранее в качестве антифиброзного препарата применялся Д-пеницилламин, сегодня он утратил свое значение из-за низкой эффективности, хотя в отдельных случаях применяется в дозе 250-500 мг в первые 3-5 лет от начала кожных поражений при диффузной форме склеродермии. Миноциклин также признан неэффективным.

Для предотвращения склеродермического почечного криза при почечной патологии используют ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл) или блокаторы рецептора ангиотензина II. Для контроля почечной артериальной гипертонии также применяются блокаторы медленных кальциевых каналов и альфа-адреноблокаторы.

Лечение первичной лёгочной гипертензии проводится в специализированных научных центрах, имеющихся в каждом федеральном округе РФ. Для лечения используются ингибиторы фосфодиэстеразы (например силденафил) , антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан), стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риоцигуат), аналоги простациклина (илопрост, эпопростенол, трепростенил).

Для лечения лёгочного фиброза используются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, мофетила микофенолат.

Симптоматическая терапия поражений желудочно-кишечного тракта включает ингибиторы протонной помпы (омепразол), прокинетики (метоклопрамид), антибиотики, ферменты и другие препараты по индивидуальным показаниям.

При лёгких формах синдрома Рейно применяются антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин), флуоксетин, при тяжелом течении — илопрост и алпростадил внутривенно, ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил).

Для лечения суставных поражений может использоваться гидроксихлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, метотрексат.

При миопатии (атрофии мышц) назначаются глюкокортикоиды и метотрексат.

Для облегчения боли применяются парацетамил, нестероидные противовоспалительные препараты, слабые опиаты (трамадол).

При неэффективности традиционных методов лечения и поражении жизненно важных органов эффективным может оказаться генноинженерный биологический препарат ритуксимаб. Некоторый опыт имеется в отношении других генноинженерных препаратов (абатацепта, фрезолизумаба).

Выбор медикаментозной терапии при склеродермии очень индивидуален и осуществляется врачом-ревматологом.

При склеродермии применяются реабилитационные мероприятия. Они включают лечебную физкультуру (дыхательные упражнения, разработку мимических мышц, тренировку суставов), массаж, психологическую поддержку [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз. При диффузной форме склеродермии прогноз неблагоприятный. Для этой формы типично острое начало и быстропрогрессирующее течение с вовлечением жизненно важных органов и развитием осложнений в первые 5 лет болезни.

Ограниченная (лимитированная) форма склеродермии характеризуется более благоприятным прогнозом. Признаки кожных проявлений появляются примерно через 5 лет после возникновения феномена Рейно. Поражения внутренних органов выражены умеренно, прогрессируют медленно. Течение этой формы болезни доброкачественное.

Прогноз при ювенильной форме обычно благоприятный (особенно при начале заболевания до 16 лет), у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов.

Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст начала заболевания, мужской пол, высокая степень уплотнения кожи, раннее вовлечение внутренних органов, обнаружение антител к топоизомеразе (Scl-70).

Традиционно прогноз улучшается у пациентов, находящихся под постоянным наблюдением врача и соблюдающим его рекомендации.

Профилактика. Так как причины болезни до конца не выяснены, первичной профилактики склеродермии не существует. Профилактика осложнений заключается в своевременном обращении за врачебной помощью, соблюдении рекомендаций по лечению и контролю течения заболевания врачом-ревматологом. Посещение врача даже при удовлетворительном самочувствии необходимо дважды в год, при возникновении ухудшения состояния —незамедлительно. Недопустимо самостоятельно изменять дозы назначенных лекарственных препаратов или отменять их. При склеродермии рекомендуется отказаться от курения, не допускать переохлаждения, носить тёплую одежду, особенно перчатки и носки, избегать воздействия вибрации, контактов с химическими агентами, тяжелых физических и психоэмоциональных перегрузок [1] [2] [5] [7] [8] .

Склеродермия

Что такое склеродермия?

Склеродермия является хроническим, хотя и редко, аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной, толстой фиброзной ткани. Обычно, иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекции. У пациентов со склеродермией, иммунная система вызывает другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что приводит к закалке и утолщение (подобный процесс рубцевания).

Хотя чаще всего поражает кожу, склеродермия также может повлиять на многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Склеродермия в ее наиболее тяжелой форме могут быть опасными для жизни.

Существуют две основные формы склеродермии, локализованные и системные. Системная склеродермия снова имеет два основных типа: диффузный и ограниченный.

Более распространенная форма заболевания, очаговая склеродермия, влияет только на коже человека, как правило, в несколько мест. Он часто появляется в виде воскового пятна или полосы на коже, и это не редкость для этого менее тяжелой форме, чтобы уйти или остановить прогрессирующее без лечения.

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела. Не только он может повлиять на кожу, но оно также может повлиять на многие внутренние органы, затрудняя пищеварительной и дыхательной функции, и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезным и опасным для жизни.

Пациенты с ограниченной склеродермии не испытывают проблемы с почками. Утолщение кожи ограничивается пальцы, руки и предплечья, а также иногда ног и ступней. Пищеварительная участие ограничивается главным образом в пищевод. Из более поздних осложнений, легочную гипертензию, которая может развиваться в 20-30% случаев, могут быть потенциально серьезными. В легочная гипертензия, артерии от сердца к легким сузить и генерировать высокое давление на правой стороне сердца, которое в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди, и усталость.

Каковы симптомы склеродермии?

В дополнение к утолщение кожи, следующие другие симптомы могут возникать у человека, склеродермия:

  • отек рук и ног;
  • красные пятна на коже;
  • чрезмерные отложения кальция в коже (кальциноз);
  • совместное контрактуры (ригидность);
  • плотный, как маска кожи лица;
  • изъязвления на пальцах рук и ног;
  • боль и скованность в суставах;
  • постоянный кашель;
  • одышка;
  • изжога (кислотный рефлюкс);
  • затрудненное глотание;
  • пищеварительную систему и желудочно-кишечные проблемы;
  • запор;
  • потеря веса;
  • усталость;
  • выпадение волос.

В дополнение к этим признакам, два других условий, феномен Рейно и синдром Шегрена, также влияют на пациентов со склеродермией. Примерно от 85 до 95% пациентов испытывают склеродермии синдром Рейно. Тем не менее, явление первичной Рейно является общим и часто происходит сама по себе без каких-либо основополагающих заболевания соединительной ткани. Только 10% пациентов с синдромом Рейно будет развиваться склеродермии.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость связано с отсутствием секреции слезы, слюну в результате иммунной повреждению и разрушению влаги-продуцирующих желез тела. Это условие назван в честь шведского врача глаза, Хенрик Шегрена, который первым описал его. Видно, примерно в 20 процентов пациентов с склеродермии.

Что вызывает склеродермия?

Точная причина возникновения склеродермии неизвестна. Хотя редко склеродермия может работать в семьях, в большинстве случаев не показывают семейную историю этого заболевания. Склеродермия не является заразной.

Насколько распространен склеродермия?

Около 250 человек на миллион взрослых американцев страдают от склеродермии. Она обычно развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя педиатрические формы и происходит. Склеродермия в четыре раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Читать еще:  Гриб трутовик разветвленный

Как склеродермию диагностировать?

Диагноз склеродермии не всегда легко. Поскольку это может влиять на другие части тела, такие как соединения, склеродермия может быть первоначально принимают за ревматоидный артрит или волчанка.

После обсуждения вашей личной семейной истории болезни, Ваш доктор выполнит тщательный медицинский осмотр. Поступая таким образом, он или она будут искать любой из перечисленных выше симптомов, особенно утолщение или ужесточение кожи вокруг пальцев рук и ног или изменение цвета кожи. Если склеродермия подозревается, тесты будут заказаны для подтверждения диагноза, а также для определения тяжести заболевания. Эти тесты могут включать:

Анализы крови — повышенные уровни иммунных факторов, известных как антинуклеарные антитела, находятся в 95 процентов пациентов с склеродермии. Хотя эти антитела присутствуют также в других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, тестирование их в потенциальных пациентов склеродермии является предупредительным в помощи с точным диагнозом.

Исследования функции легких — Эти тесты проводятся, чтобы оценить, насколько хорошо функционируют легкие. Если склеродермия подозревается или подтверждено, важно проверить, является ли она распространилась на легкие, где она может вызвать образование рубцовой ткани. Рентген или компьютерную томографию (КТ) может быть использован для проверки повреждения легких.

ЭКГ — склеродермия может привести к образованию рубцов на сердечной ткани, что может привести к застойной сердечной недостаточности и дефектной электрической активности сердца. Этот тест проводится, есть ли заболевание повлияло на сердце.

ЭхоКГ — рекомендуется один раз в 6 — 12 месяцев, чтобы оценить для осложнения, как легочная гипертензия и / или застойной сердечной недостаточности.

Желудочно-кишечные испытания — склеродермия может влиять на мышцы пищевода, а также стенках кишечника. Это может вызвать изжогу и трудностей с глотанием, а также может повлиять на всасывание питательных веществ и движение пищи через кишечник. Эндоскопии (вставка небольшой трубки с камерой на конце) иногда выполняется для просмотра пищевода и кишечника, а тест называется манометрию можно измерить силу мышцы пищевода.

Функции почек — при склеродермии влияет на почки, результатом может быть увеличение артериального давления, а также утечку белка в моче. В своей самой тяжелой форме (так называемый склеродермия почечной кризиса), быстрое повышение артериального давления может произойти, в результате почечной недостаточности. Функция почек можно оценить с помощью анализа крови.

Как склеродермия лечится?

В настоящее время нет никакого лечения для склеродермии. Вместо этого, лечение направлено на контроль и управление симптомов. Потому что склеродермия может иметь много симптомов, сочетание подходов часто необходимо для лечения и управлять болезнью эффективно.

Лечение кожи — для ограниченной склеродермии, актуальные лекарства часто являются полезными. Увлажняющие используются для предотвращения кожи от высыхания, а также для лечения закаленной кожи. Для улучшения кровотока, так что язвы в пальцах может исцелить, нитраты, такие как нитроглицерин назначают. Нитраты расслабляют гладкие мышцы, в результате чего расширяются артерии (расширение). Гладкие мышцы являются те, которые обычно образуют поддержки кровеносных сосудов и некоторых внутренних органов. Нитраты могут иметь побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное сердцебиение и нарушение зрения, поэтому важно, чтобы обсудить с вашим врачом, действительно ли они могут быть для вас.

Пищеварительная средства — различные препараты могут быть предписаны, чтобы помочь пациентам с изжогой и другие трудности пищеварения. К ним относятся более-счетчик и предписанные антациды, ингибиторы протонной помпы (как Prevacid ®, Protonix ® или Nexium ®) и Н 2 блокаторы рецепторов. Ингибиторы протонного насоса основана на предотвращение протонного насоса или кислоты в желудке от позволяя желудочной кислоты, секретируется. Н 2-блокаторы рецепторов работают, блокируя гистамина, химического вещества, которое тело стимулирует выработку кислоты в желудке.

Лечение заболеваний легких — Для пациентов со склеродермией, которые быстро ухудшающейся легочный фиброз (рубцевание легочной ткани), препарат циклофосфамидом (Cytoxan ®) — форма химиотерапии — был доказан, чтобы быть полезным в недавнем исследовании NIH. Это исследование показало эффективность пероральных циклофосфамида в улучшении функции легких и качество жизни при склеродермии пациентов с интерстициальным заболеванием легких.

Для легочной гипертензии, наиболее успешного лечения является непрерывной внутривенной инфузии эпопростенола (Flolan ®), простагландинов, через насос. Подкожной инфузии трепростинила (Remodulin ®) — связанные простагландинов — является приемлемой альтернативой. Простагландины гормоноподобные вещества, содержащиеся в организме, что, среди прочего, помогают расслабить гладкие мышцы, а значит, расширяют кровеносные сосуды. Другие формы терапии, которые в настоящее время FDA одобрен для легочной гипертензии включают пероральный босентана (Tracleer ®), силденафил (Revatio ®) и ингаляционные илопрост (Ventavis ®).

Пересадка легкого является выгодным вариантом для обоих тяжелыми (Drug огнеупорный) интерстициальных заболеваний легких и легочной гипертензии.

Совместные трудности — Для пациентов со склеродермией, которые испытывают проблемы с суставами, противовоспалительные препараты могут быть предписаны. Эти препараты работают, уменьшая воспаление и, следовательно, боль и отек. Физиотерапия для предотвращения суставы от заключения контракта может иногда быть полезным.

Рейно феномен эффективных препаратов относятся сосудорасширяющие средства, как блокаторы кальциевых каналов (Procardia ® или норваск ®), нитроглицерин Патчи / мази, альфа-блокаторы и силденафила. Антитромбоцитарных препаратов, таких как аспирин часто добавляют. Для ишемического цифровые язвы пероральных препаратов, как силденафил (Виагра ®) или профилактического использования босентан (Tracleer ®) может быть полезным. Для пальцев с тяжелой изъязвление или грозящей опасности гангрены, госпитализация по поводу суда над внутривенной эпопростеноле (Flolan ®) или алпростадил является целесообразным. Инфицирование язвы нужно местного ухода за раной и длительный курс соответствующих антибиотиков.

Синдром Шегрена Хотя она не может быть вылечен, симптомы могут быть освобождены. Сухость глаз можно лечить с помощью искусственной слезы, и циклоспорин глазных капель (Restasis ®). Сухость во рту может быть смягчена, потягивая жидкостей или жевательной резинки. В более тяжелых случаях сухость во рту, препараты, стимулирующие выработку слюны (Evoxac ® или Salagen ®) могут быть предписаны.

Проблемы с почками — в зависимости от тяжести заболевания, заболевания почек, связанные с склеродермия можно управлять и лечить с помощью лекарственных препаратов (особенно ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)) и диализа.

В дополнение к принятию предписанные лекарства правильно и регулярно, есть много шагов, человек с склеродермии можно предпринять, чтобы лучше справляться с болезнью. К ним относятся:

Регулярные физические упражнения не только поможет улучшить общее физическое и духовное благополучие, но это также поможет сохранить ваши суставы гибкими и улучшить кровообращение. Проконсультируйтесь с Вашим врачом или физиотерапевтом для соответствующих упражнений.

Когда ваши суставы болят, избежать подъема тяжестей или выполнения обязанностей, которые может разместить нагрузку на них, что может привести дальнейшее повреждение. Физиотерапевт может помочь вам узнать новые способы, чтобы выполнять повседневную деятельность без наложения чрезмерных нагрузку на суставы.

Принятие надлежащих мер предосторожностей и заботится о вашей коже может быть полезным не только для симптомами болезни Рейно, но и в уходе за сухой, толстые участки кожи, которые являются результатом очаговая склеродермия. Есть много способов для достижения этой цели, в том числе:

В холодное время года, не забудьте одеться. Держать ваше тело теплым и защищен от холодной погоды с сапоги, шляпы, перчатки и шарф поможет сохранить кровеносные сосуды в конечностях ваши открытые и ваше обращение течет.

  • Носить несколько тонких слоев. Они будут держать вас теплее, чем носить один толстый слой.
  • Носите свободную сапоги или ботинки сохранить кровоснабжение перемещения к вашим ногам.
  • Поместите увлажнитель воздуха в вашем доме, чтобы помочь сохранить воздух влажным.
  • Используйте мыло и кремы, которые предназначены специально для сухой кожи.

Помимо едят здоровую пищу, чтобы получить надлежащее количество витаминов и питательных веществ, важно употреблять в пищу продукты, которые не усугубить существующие проблемы с желудком. Способы сделать это включают в себя:

  • Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
  • Питьевая вода или другая жидкость, чтобы смягчить еду.
  • Питание с высоким содержанием клетчатки, чтобы сократить запор.
  • Есть больше, меньше пищи вместо трех больших приемов пищи. Это позволяет организму переварить пищу более легко. Если вы едите большой еды, подождите как минимум за четыре часа до лежа.
  • Повышение Изголовье вашей кровати около шести дюймов путем размещения блоков или кирпичей под ним. Это позволит предотвратить желудочной кислоты от входа в пищевод, когда вы спите.

Для тех пациентов с склеродермия, которые также имеют синдром Шегрена, надлежащей стоматологической помощи имеет важное значение. Синдром Шегрена увеличивает риск развития кариеса и разрушению зубов.

Потому что последствия стресса может играть определенную роль в снижении кровотока, а также влияют на многие другие аспекты вашей эмоциями и здоровьем, важно научиться управлять или уменьшить стресс. Это можно сделать, выполнив следующие действия:

  • Получение Правильный сон и отдых
  • Как избежать стрессовых ситуаций, когда это возможно
  • Питание здорового питания
  • Изучение методов контроля тревог и страхов

Хотя никакого лечения не найдено для склеродермия, болезнь очень часто медленно прогрессирующее и управляемыми, и люди, которые это может привести здоровой и продуктивной жизнью. Как и многие другие условия, образование о склеродермии и местные группы поддержки может быть величайшим инструменты для управления заболеваний и снижения риска дальнейших осложнений.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector